在胚胎时期，由于脊髓或者椎管发育畸形，使脊髓分裂为两半，称为脊髓分裂症。多见于婴幼儿和少年，偶见于成年人，发病率很低。临床上可无明显症状，但部分病人有脊髓栓系综合征的相似表现，包括下肢感觉、运动障碍及疼痛，严重者出现下肢瘫痪和大小便功能障碍。